Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Lichen planus is een steeds terugkerende, jeukende, inflammatoire eruptie gekenmerkt door kleine, discrete, veelhoekige, platte, violaceuze papels die samen kunnen voegen tot ruwe schilferende plekken, vaak vergezeld door orale laesies. De diagnose is meestal klinisch en wordt bevestigd door een huidbiopsie. De behandeling vereist in het algemeen lokale of intralesionale corticosteroïden. Ernstige gevallen vereisen fototherapie of systemische immunosuppressiva. Psoriasis, parapsoriasis, pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris, pityriasis lichenoides, lichen planus, lichen sclerosus zijn verschillende aandoeningen, maar worden doorgaans gezamelijk gegroepeerd omdat het primaire laesies met vergelijkbare kenmerken betreffen: scherp begrensd, schilferende papels of plaques zonder vochtigheidsgraad, korstjes, kloven en excoriaties. Het uiterlijk van de laesie en de verspreiding onderscheiden deze ziekten van elkaar.
Oorzaken
Lichen planus (LP) wordt veroorzaakt door een T cell-gemedieerde autoimmune reactie tegen basale epitheliale keratinocyten bij mensen met een genetische aanleg. Geneesmiddelen (met name β-blokkers, NSAID's, ACE-remmers, sulfonylureumderivaten, goud, antimalaria agentia, penicillamine, en thiaziden) kunnen LP veroorzaken; geneesmiddelen geïnduceerde LP (soms een lichenoide geneesmiddelen eruptie genoemd) kan ononderscheidbaar zijn van niet-geneesmiddel-geïnduceerde LP of kan een patroon hebben dat meer eczemateus is. Associatie met hepatitis-C-geïnduceerde leverinsufficiëntie wordt vermoed, maar is niet bewezen.
Symptomen
Typische laesies zijn jeukende, polyangulaire, vlakke papels en plaques. De laesies zijn aanvankelijk 2 tot 4 mm in diameter, met hoekige grenzen, een violaceuze kleur, en een aparte glans in cross-verlichting. Ze zijn meestal symmetrisch verdeeld, meestal op de flexor oppervlakken van de polsen, benen, romp, eikel penis, en orale en vaginale mucosae, maar kunnen uitbreiden. Het gezicht is zelden betrokken. Het begin kan abrupt of geleidelijk zijn. Kinderen worden zelden getroffen. Tijdens de acute fase kunnen nieuwe papels verschijnen op locaties van kleine huid schade (Koebner-fenomeen), zoals een oppervlakkige kras. De laesies kunnen samengroeien met de tijd veranderen, hypergepigmenteerd worden, atrofisch, hyperkeratotisch (hypertrofische LP), of vesiculobulleus worden. Hoewel de laesies jeuken zijn ze zelden geëxcoriëerd of korstvormend. Als de hoofdhuid is aangetast kan lichen planopilaris optreden.
De orale mucosa is betrokken bij ongeveer 50% van de gevallen; orale laesies kunnen optreden in de afwezigheid van cutane laesies en blijven meestal levenslang bestaan. Reticulaire, kantachtige, blauw-witte, lineaire laesies (Wickham's striae) zijn een kenmerk van orale LP, met name op de buccale mucosae. Tong marges en tandvlees mucosae in edentuloze gebieden kunnen ook zijn aangedaan. Een erosieve vorm van LP kan zich voordoen waarbij de patiënt ondiepe, vaak pijnlijke, recidiverende orale zweren ontwikkelt, die, indien ze al lang bestaan, zich zelden tot kanker ontwikkelen. Chronische exacerbaties en remissies komen voor.
De nagels zijn betrokken bij maximaal 10% van de gevallen. Bevindingen variëren in intensiteit met nagelbed verkleuring, longitudinale riggels en laterale verdunning, en volledig verlies van de nagel matrix en de nagel, met littekens van de proximale nagelplooi tot op het nagelbed (Pterygium vorming).
Diagnose
De diagnose is gebaseerd op het uiterlijk en de distributie van laesies en op biopsie. Biopsie toont een karakteristieke "lichenoïde" inflammatoire reactie van een bandlijkend lymfocytisch infiltraat bij het dermoepidermale verbindingspunt, met epidermale verdikking en schilfering.
Differentiaal diagnose
De differentiaal diagnose omvat onder andere elke papulosquameuze aandoening, lupus erythematosus en secundaire syfilis. Orale of vaginale LP kan op leukoplakia lijken. De differentiaal diagnose van orale LP bevat candidiasis, carcinoom, aphtheuze ulcers, pemphigus, cicatriciaal pemphigoid en chronische erythema multiforme.
Behandeling
Asymptomatische LP behoeft geen behandeling. Geneesmiddelen verdacht van het uitlokken van LP dienen te worden gestopt. Veel gevallen genezen zonder interventie, waarschijnlijk omdat inducerende agent niet langer aanwezig is. Herhaling na jaren kan te wijten zijn aan herhaalde blootstelling aan de trigger of gedeeltelijke verandering in het triggermechanisme. Soms resulteert de behandeling van een eerder occulte infectie, zoals een tandheelkundig abces, in resolutie.
Een paar gecontroleerde studies hebben behandelingen geëvalueerd. De opties verschillen per locatie en omvang van de ziekte. De meeste gevallen van LP op de romp of ledematen kunnen worden behandeld met lokale agenten. Lokale corticosteroïden zijn eerste lijns behandeling voor de meeste gevallen van gelokaliseerde ziekte. High-potentie zalf of crème (bv. clobetasol of fluocinonide) kunnen worden gebruikt op dikkere laesies op de extremiteiten; minder sterke agentia (bijvoorbeeld triamcinolone of desonide) kunnen worden gebruikt op het gezicht, lies, en axillairen; zoals altijd moeten kuren worden beperkt voor een vermindering van het risico van corticosteroïd-atrofie. De effectiviteit kan worden verhoogd door het gebruik van polyethyleen verpakking of flurandrenolide tape. Intralesionale corticosteroïden (triamcinolone, acetonide oplossing verdund met zoutoplossing tot en met 5 tot 10 mg/ml) kunnen worden gebruikt voor 4 weken voor hyperkeratotische plaques en laesies die resistent zijn tegen andere therapieën.
Lokale therapie is onpraktisch voor gegeneraliseerde LP; orale agentia of fototherapie worden gebruikt. Orale corticosteroïden, zoals prednison 20 mg eenmaal per dag gedurende 2 tot 6 weken, kan worden gebruikt voor ernstige gevallen. De ziekte kan terugkomen wanneer de therapie wordt stopgezet, maar systemische corticosteroïden mogen niet op lagere termijn worden gebruikt.
Orale retinoïden (30 mg eenmaal per dag gedurende 8 weken)zijn geïndiceerd voor recalcitrante gevallen. Griseofulvin 250 mg per os voor 3 tot 6 maanden kan effectief zijn. Cyclosporine kan worden gebruikt wanneer corticosteroïden of retinoïden niet helpen. Licht-therapie met behulp van psoraleen plus UV-A (PUVA) is een alternatief voor orale therapieën, vooral als zij niet aanslaan of gecontraïndiceerd zijn om medische redenen.
Behandeling van de orale LP verschilt een beetje. Visceuze lidocaïne kan helpen tegen de symptomen van erosieve zweren. Tacrolimus 0,1% zalf kan leiden tot langdurige remissie, maar het is nog niet volledig geëvalueerd. Andere mogelijke behandelingen omvatten lokale (in een kleefstof basis), intralesionale en systemische corticosteroïden. Erosieve mondelinge LP kan reageren op orale dapsone of op cyclosporine spoelingen.
Dapsone, hydroxychloroquine, azathioprine, systemische ciclosporine en lokale tretinoïne kunnen ook nuttig zijn. Zoals met elke ziekte met zoveel therapieën zijn individuele agenten niet allemaal even geslaagd.
Bron
- Rook's Textbook of dermatology 7th Edition 2004.
- Foto's: Dermis.
